فقر الدم الوراثي
تعريف
مرض من أمراض الدم الوراثية يؤدي الى الاصابة بمرض
فقر الدم الرئيسي وتحدث هذه الظاهرة بشكل اساسي
بين أطفال منطقة حوض البحر الابيض المتوسط كما
يصيب فقر الدم الوراثي ايضا الامريكيين السود وبعض
الشعوب الاسيوية وبعض شعوب الشرق الاوسط.
مسببات
المرض
لا تنتج أجسام الاطفال الذين يعانون فقر الدم
الوراثي قدرا كافيا من مادة الهيموجلويين وهي
المادة الصبغية التي تعطي خلايا الدم الحمراء
لونها الاحمر القاني كما أن الهيموجلوبين يحمل
الاكجسين الى انسجة الجسم والنقص فيه يحرم أعضاء
الشخص المصاب من الحصول على كفايتها من الاكسجين
.
الاعراض
تظهر أعراض فقر الدم الوراثي إما عند الولادة
مباشرة أو خلال ستة أشهر بعد الولادة وتتضمن هذه
الاعراض شحوب البشرة والتعب والارهاق والتأفف
والتذمر لادنى الاسباب وضعف الشهية للاكل وبطء
النمو ويتطور لدى المصابين الى تضخم في القلب
والكبد والطحال كما يسبب هذا المرض تشوها وضعفا في
بعض العظام وخاصة عظام الوجه.
الوقاية
والعلاج
لا يمكن الشفاء من مرض فقر الدم الوراثي ولكن يمكن
معالجته بنقل دم الى المصاب كل ثلاثة الى ستة
أسابيع وتخفف هذه المعالجة ظهور أعراض المرض على
المصاب إلا أنها في الوقت ذاته ترفع نسبة الحديد
في القلب والبنكرياس وبعض الاعضاء الاخرى وغالبا
ما تسبب هذه الزيادة في حدوث مرض السكر أو القصور
القلبي ولا يزال الباحثون يعملون جاهدين على تطوير
طرق مناسبة لازالة ترسبات الحديد من الجسم.
